AMELOGÉNESEIMPERFEITA
Um artigo de revisão
Síndrome trico-dento-ósseo:
Neste síndrome os dentes apresentam esmalte uniformemente fino ou "pitted hard", câmaras pulpares alargadas e taurodontismo com grau variável, isto é, em alguns indivíduos existe taurodontismo grave de todos os dentes posteriores, enquanto que os dentes anteriores mostram apenas câmaras pulpares alargadas.
Este síndrome encontra-se relacionado com a AI do tipo hipomaturado/hipoplásica com taurodontismo.
Distrofia de Cones e Bastonetes:
Esta distrofia encontra-se relacionada à Ai do tipo hipoplásico. Os dentes apresentam displasia e cor amarelo/marrom com quase nenhum esmalte visível.
Os indivíduos portadores desta distrofia apresentam nos primeiros anos de vida fotofobia, nistagmo horizontal e redução da vida central e na primeira década podem apresentar hemeralopia.
Síndrome de Kohlschuttere-Ton:
Esta síndrome está relacionada com AI do tipo hipocalcificado.
Apresenta como manifestações primárias dentes amarelos, convulsões, espasticidade progressiva, ataxia e regressão psicomotora. Manifestações secundárias são, por exemplo, miopia, aumento do ventrículo cardíaco, hipoplasia do vérmis cerebelar, pele seca e dedos dos pés/polegares largos.
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Síndrome de McGibbon:
Esta síndrome está relacionada com AI do tipo hipoplásico.
Os sinais que a caracterizam é esmalte fino ou ausente, calcificações intrapulpares, erupção dentária demorada, hipertrofia gengival, nefrocalcinose bilateral e plasma cálcico normal.
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Raquitismo dependente da Vitamina-D:
As vitaminas são compostos essenciais para o organismo mas que não são sintetizadas pelo próprio, obtidas a partir da dieta, lipossolúveis e hidrossolúveis. As vitaminas lipossolúveis são as vitaminas A,D,E,K.
Pacientes que possuem esta patologia têm defeito no metabolismo da vitamina D, isto é,I possuem níveis baixos de vitamina D3.
A vitamina D3 (colecalciferol) é sintetizada na pele e convertida no fígado e rins num composto que regula a absorção de cálcio no intestino e os níveis de cálcio nos rins e nos ossos. Deficiências em vitamina D provocam problemas na formação dos ossos, logo, administrando vitamina D, revertem-se os efeitos.
Para além do defeito no metabolismo da vitamina D os pacientes apresentam falta de crescimento, hipotonia, ossos raquíticos e hipoplasia do esmalte - indivíduos com este tipo de AI possuem esmalte amarelo-acastanhado, raízes curtas, câmaras pulpares quadrangulares grandes e doença periodontal, que se traduz por um conjunto de condições inflamatórias, de caráter crónico e de origem bacteriana que afecta o tecido gengival e pode levar, com o tempo, à perda dos tecidos de suporte dos dentes. Os microrganismos responsáveis por esses eventos estão presentes na placa bacteriana.
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Síndromes associadas à AI
A Amelogénese Imperfeita é uma doença que pode ocorrer isolada ou associada a outros síndromes, como os que vão ser enunciados a seguir.
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Raquitismo resistente à Vitamina-D:
A estes pacientes com VDDR II, os níveis de circulação de vitamina D3 aumentam e a maioria dos pacientes têm alopecia total - redução total de pêlos ou cabelos numa determinada área de pele. A vitamina D3 controla diferentes fases de desenvolvimento da coroa dos dentes em humanos, portanto como explicado anteriormente é extremamente importante. Vários genes envolvidos na amelogénese imperfeita são controlados pela vitamina D, daí a sua relação.
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Síndrome de Whitaker:
Esta síndrome ocorre devido a mutações do gene AIRE. É uma doença genética autossómica recessiva autoimune que combina principalmente a candidíase muco-cutânea crónica, hipoparatiroidismo e insuficiência supra-renal. A alteração mais frequente é a hipoplasia do esmalte dos dentes permanentes, que afeta 75% dos pacientes, e esta ocorrência pode ser o primeiro sinal e um exame oral pode ajudar a estabelecer um diagnóstico.